leucinose \lø.si.noz\ (nom commun) : Maladie génétique congénitale rare qui se transmet sur le mode autosomique récessif, caractérisée dès la naissance par des troubles neurologiques, des troubles digestifs ; elle est due à l'absence de décarboxylase entraînant une élimination urinaires de certains acides aminés et de leurs cétones le tout donnant aux urines une odeur caractéristique de sirop d'érable, l'évolution est généralement fatale.
Synonymes de leucinose
céto-acidurie à chaînes ramifiées· déficit en céto-acide décarboxylase· maladie du sirop d’érable· MSUD· syndrome de Menkes
Définitions
Nom commun \lø.si.noz\
- Maladie génétique congénitale rare qui se transmet sur le mode autosomique récessif, caractérisée dès la naissance par des troubles neurologiques, des troubles digestifs ; elle est due à l'absence de décarboxylase entraînant une élimination urinaires de certains acides aminés et de leurs cétones le tout donnant aux urines une odeur caractéristique de sirop d'érable, l'évolution est généralement fatale.Je voudrais savoir s’il vous plait s’il était possible de prévenir les effets des leucinoses grâce à un régime alimentaire adapté ?
Étymologie
De leucine car cet acide aminé — avec l'isoleucine — est tout particulièrement impliqué dans cette pathologie, et de -ose.
Mots voisins
Leucate· leucaugite· leucémie· leucémie infectieuse des poules· leucénol· leuchtenbergite· leucique· leucisme· leucistique· leucistisme· leucite· leucocyclite
Sources
- « leucinose », Wiktionnaire, le dictionnaire libre. Texte sous licence CC BY-SA 4.0.
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